国試まとめ「失神」

1)定義:脳への酸素供給の20%以上の低下か6-8秒の血流途絶でおこる意識消失発作のことである
Am J Med. 1981 Jun; 70(6):1247-54
J Am Coll Cordiol. 1992 Mar;15(4):773-9.

2)病態生理と分類

①病態生理:心臓→動脈→脳のどこかに脳血流を下げる要因がある
失神の原因は病歴と身体所見のみで45%が診断可能である

無題
その他、TIAやヒステリー、過換気症候群、外傷も原因となりうる
J Am Coll Cardiol. 2001 Jun 1;37(7):1921-8.

②分類と検査
1)心原性失神の診断
心電図:失神の原因が12誘導心電図で判明するのは5%の症例のみであるが、簡便性から全例で行ってもよいと考えられる
Ann Intern Med. 1997 Jun 15; 126(12): 989-96
無題2
※Holter心電図
不整脈が原因と確定するのは2%のみだが、15%の症例では失神・前失神時に不整脈が検出されず心原性ではないと証明できる。
Am J Cardiol. 1984. Apr 1; 53(8): 1013-7
※ループレコーダ
external loop recorder(event recorder)は2-4週間の間に症状があった場合に心電図波形を記録する装置である。
診断能はHolter心電図よりも19%から55%に改善する。
Circulation. 2001 Jul 3; 104(1): 46-51

2)起立性低血圧の診断
・起立性低血圧試験(診断率15.8%)
(a)起立後3分以内にSBPが20mmHg以上, SBP<90mmHg で陽性
・胃管挿入(感度78%特異度76%)

3)反射性失神の診断
・Tilt試験(診断率9.7%)
(a)仰臥位で最低5分安静にし血行動態を安定させる。
(b)傾斜角度は60-70°で受動時間は20-45分。
(c)薬物相は傾斜したままイソプロテレノールか硝酸薬スプレー舌下投与後15-20分で判定する。
(d)失神誘発で陽性とする(薬剤無し:感度35%、特異度92% 薬剤あり:感度57%、特異度81%)
・頚動脈マッサージ(高齢者の原因不明の失神の30%が頸動脈洞過敏症)
(a)マッサージ中に三秒以上の心収縮停止やSBPが50mmHg低下した場合陽性とする

③原因不明の場合はリスク評価を行う
様々なリスク評価の方法がある
・San Francisco Syncope Ruleは有名(残念ながら感度86%、特異度49%でいまいち)
“CHESS”のうち一つでも当てはまれば入院
Congestive heart failure(心不全既往) Ht<30% ECG(新たな変化,非洞調律) Shortness of breath SystolicBP<90mmHg
Am J Emerg Med. 2010 May;28(4):432-9
・OESIL Risk Score
①65歳以上 ②既往歴で心疾患 ③前駆症状なし ④心電図異常ありのうち3つで死亡率34.7%
Eur. Heart J., 2003, 24, 811-819


3.治療:それぞれの病態のまとめに譲る
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国試まとめ「強皮症」

【疫学】
本症は皮膚や臓器の線維化および末梢循環障害を特徴とする疾患であり、厚生労働省特定疾患である。好発年齢は30~50歳である*1。男女比は1:4.6と女性に多い*2。

【病因・病態生理】
強皮症において生じる病態は大きく線維化、血管内皮の異常、炎症、自己抗体産生の4つの過程に分類できる*3。線維化は線維芽細胞がTGFβなどの種々のサイトカインによって惹起され、細胞外マトリクスを過剰に産生することで生じると考えられている。一方、血管内皮の異常としては血管作動性因子の関与が指摘されている。レイノー現象を有する患者では、血漿中のエンドセリン-1が有意に高値であることが報告されている。その他、様々な炎症反応や自己抗体産生などの免疫学的な異常が病態形成に関与していると考えられている。
【診断基準】
SScの診断・分類基準は1980年に米国リウマチ学会が提唱した強皮症の分類基準に端を発し、わが国の厚生労働省による基準も含め様々なものが存在する。しかし、これらの基準は、疫学調査や行政上の認定のために確実な例を抽出するために作成されたもので、早期診断のためではない。そこで2013年にはACR/EULARの強皮症診断クライテリアが提唱されている。このクライテリアでは、専門医のコンセンサスを得られた強皮症患者への診断特性を調査したところ、感度91%, 特異度92%であり、従来の基準と比較して早期の症例にも有効であることが報告されている*4。
【症状】
 2013年の分類基準の診断特性を報告した臨床研究の結果を参考に、SSc vs健常人と SSc類似疾患の症状の感度と特異度を推計すると以下のようになる。
 無題

※わが国での調査では、SSc vs 健常人の判断において、Nail-fold capillary拡張 ± 出血は感度40.8%, 特異度93.5%でNail-fold capillary拡張のみは感度34.8%, 特異度88.2%との報告もある。
Journal of Dermatology 2012; 39: 331–335
【検査】
同じく、自己抗体の感度と特異度を推計すると以下のようになる。
 無題2

ただし、陽性となりやすい自己抗体は強皮症の病型に関連する。LeRoy &とMedsgerの提唱した病型分類では、皮膚硬化が肘関節もしくは膝関節を越えて近位まで及ぶものをびまん皮膚硬化型(dcSSc)、皮膚硬化が肘関節もしくは膝関節よりも遠位にとどまるものを限局皮膚硬化型(lcSSc)とされ、それぞれに以下の特徴がある*5。
無題3

【治療方針】
 強皮症の主要な病変として、生命予後に関わる間質性肺炎とQOLの低下に関わる皮膚硬化を取り上げ、推奨される治療法についてまとめる*6。
1) 皮膚硬化への治療
皮膚硬化が治療対象となるのは、①皮膚硬化出現6年以内のdcSSc②急速な皮膚硬化の進行が認められる場合③浮腫性硬化が主体であるのうち2項目以上を満たす例である。発症早期においてプレドニゾロンの中等量の使用が有効との見解もあるが、ステロイドの適応や使用量などのコンセンサスは確立されていない。ステロイド使用により腎クリーゼのリスク増加につながるとの見解もある。医師と患者間で十分相談したうえで治療介入を行うべきか判断する必要がある。

※modified Rodnan total skin thickness score(MRSS)は半定量的に皮膚硬化の重症度や進行度の評価するものである。これは、身体を17の部位に分け、皮膚硬化の程度を0~3のスコアで表す(0:正常皮膚1:軽度2:中等度3:高度皮膚硬化)。スコアをとる際は、皮膚を両拇指ではさみ、皮膚の厚さと下床との可動性を評価する。可動性をまったく欠く場合を3、やや厚ぼったく感じられるものを1とし、その中間を2と判定する。

2)間質性肺炎への治療
進行の予測される間質性肺病変に対してシクロホスファミドが有用である。特にCTにて肺の線維化やすりガラス影が認められる場合、または蜂巣肺の所見で間質陰影が進行する場合には、シクロホスファミド療法が推奨される。ただし、シクロホスファミド療法の1年以内の短期治療における有用性を示す報告はあるが、2年以上の長期では有用性が低いとの報告もある。

*1 Vasa. 2011 Jan;40(1):6-19
*2 Arthritis Rheum 2003 Aug;48(8):2246
*3 Ann Intern Med 2004 Jan 6;140(1):37
*4 Arthritis Rheum. 2013 Nov;65(11):2737-47.
*5 J Rheumatol 1988, 15: 202‒204
*6全身性強皮症 診療ガイドライン

国試まとめ「変形性股関節症」

1.病態生理
変形性股関節症とは、寛骨臼と大腿骨頭の関節軟骨が摩耗し、歩行の開始時や長距離歩行時に鼠径部や殿部の痛みをきたす疾患である。
変形性股関節症について世界的にコンセンサスの得られている明確な診断基準は存在しない。大規模疫学調査で確立されたものとしてはアメリカリウマチ学会(American College of Rheumatology:ACR)基準がある。これは股関節痛を有し、①赤血球沈降速度が20㎜/h未満②大腿骨頭あるいは臼蓋の骨棘形成③関節裂隙の狭小化の3項目中2項目以上が該当するとするものである。

2.疫学
単純X線診断によるわが国の変形性股関節症の有病率は1.0~4.3%で、男性は0~2.0%、女性は2.0~7.5%と女性で高いとの報告がある。また、変形性股関節症の発症年齢は平均40~50歳である。ただし、発育性寛骨臼形成不全の既往がある場合の発症年齢は平均30歳で若干年齢が低くなるとされる。
≪リスク因子≫
肥満(オッズ比:2)・スポーツ(オッズ比:2)・重量物の作業従事(オッズ比:3.6)・臼蓋形成不全・先天性股関節脱臼の既往(我が国ではCDHが42%、臼蓋形成不全が41%、一次性は1.5%である)

3.身体所見
変形性股関節症(股関節症)に特徴的な身体所見は古典的には脚長差、筋萎縮、Trendelenburg test陽性、跛行、鼡径部痛、関節可動域制限およびPatrick test陽性などがあげられる。それぞれの診断的意義を検討した報告は少ないが、神経疾患を股関節疾患と区別する所見として、跛行(オッズ比:0.14)、鼡径部痛(オッズ比:0.15)および内旋制限(オッズ比:0.07)があげられる。また、Patrick testの感度は81%-93%との報告がある*。
* PM R. 2010 Mar;2(3):174-81.

4.検査所見
①X線検査
変形性股関節症の評価は一般的に単純X線検査でなされてきた。
股関節単純X線像から得られる一般的なパラメータとしては,骨棘,骨硬化像,骨嚢胞の出現,および関節裂隙狭小化があげられるがこのうち、関節裂隙の狭小化を計測する方法が最も検者間再現性の点において優れているとの報告がある。
②CT検査
股関節の骨形態の立体的に把握するのに優れるとの報告がある。
③MRI検査
特に関節唇の病変の描出に優れるとの報告がある。

5.治療
【保存療法】
保存療法の経過については、日本の医療施設から、横断的な研究がいくつか報告されている。初診時に股関節痛を有する股関節症で,手術を施行せずに10年以上の経過観察を行った検討では,一割程度の症例で、進行期・末期股関節症のなかには臼蓋に骨棘が形成され,疼痛が軽減するとの報告がある。したがって、手術療法を行わず、保存療法により症状をコントロールするという治療の選択も存在する。
① 患者教育
長期的効果は不明だが、症状の緩和に対して有効であり、行うべきであるとされている.教育により病識の向上、非ステロイド性抗炎症剤(NSAIDs)使用量の減少、疼痛・QOLの改善を認めたとの報告もある。
① 運動療法
運動療法(フィットネスやホームエクササイズ、ストレッチ、水中歩行など)は短期的な疼痛、QOLの改善に有効である。6~12週間の運動療法によって効果が得られるが、長期的な効果は不明で、中止すると徐々に効果がなくなる。
① 薬物療法
NSAIDsは疼痛緩和に有効であるが消化管障害、肝機能障害、腎機能障害などの有害事象に注意を払う必要がある。
【手術療法】
変形性股関節症に対する手術療法は関節温存手術、関節固定術、人工関節置換術に大別される。
≪関節温存手術≫
(代表例)寛骨臼回転骨切り術
寛骨臼を含む骨片を前外側に移動させ、大腿骨頭の被覆を増加させる術式である。臼蓋形成不全を伴う前股関節症と初期の変形性股関節症の症状緩和および病期進行の予防に有効な術式である。本術式は多施設から良好な術後成績が複数報告されている。
≪人工股関節全置換術≫
セメント使用THA
現在のセメント使用THAの多くは,金属骨頭とポリエチレンソケットの組み合わせであり、ソケット側に関しては、ポリエチレンのみの半球状ソケットが主流である。ステムは形状や表面加工の異なる様々な機種が使用されている。インプラント生存率は、10~15 年で85から100%、20~25年で60から87%であり、セメント手技や使用機種などにより成績のばらつきがある。

国試まとめ「急性咳嗽」

1.定義
咳嗽は3週間未満の急性咳嗽、3週間以上8週間未満の亜急性咳嗽、8週間以上の慢性咳嗽に分類される。

2.病態生理と分類
咳は、気道から過剰な分泌物や異物を除去する防衛反応である。
咳反射は、求心性感覚線維、咳反射中枢、遠心性線維の3つの成分からなる
Pharmacol Ther. 2009 Dec. 124(3):354-75.
三叉神経・舌咽神経・迷走神経が代表的な求心性路で、咽頭・上喉頭・肺胞に存在する咳受容体の大部分は迷走神経が伝達する。
以下の2種類の受容体が存在する
1)急速適応伸展受容体(RARs):比較的中枢の気道上皮に存在し、機械的刺激(タバコの煙・酸性およびアルカリ性溶液・肺鬱血・無気肺・気管支収縮)に応答する。Aδ線維が伝達するとされる。強い咳嗽を生じる。
2)侵害受容器:末梢気道に存在し、化学刺激(ヒスタミン、ブラジキニンなど炎症性および免疫学的メディエーター)に応答する。C線維が伝達するとされる。弱い咳嗽と頻呼吸を生じる。
これらの刺激が、延髄の孤束核に存在する咳中枢に伝達され、その後、迷走神経の遠心路を介してC3〜S2の横隔膜および肋間筋、腹壁、横隔膜への運動神経を興奮させる
Lancet. 2008 Apr 19. 371(9621):1364-74.
したがって、咳の原因には機械的刺激(①過剰な喀痰②煙③胃酸④異物⑤うっ血)と炎症性メディエーター(⑥ヒスタミン⑦ブラジキニン⑧ロイコトリエンなど)がある
無題


3.臨床上の分類
≪性状≫鑑別に有用とのエビデンスは乏しい。
小児で三週間以上の咳嗽の報告では
・少量の粘液性喀痰のみを伴う乾性咳嗽:このパターンの原因の69%は自然軽快した
・大量の喀痰を伴いその喀痰を排出するために生じる湿性咳嗽:このパターンの原因の45%は細菌性の感染であった
Thorax. 2006 Aug; 61(8): 694–698.
≪持続時間≫
・日本において咳嗽を主訴として来院した患者のうち、急性咳嗽では72%が感染性咳嗽であったと報告している。
Int J Gen Med. 2010 Apr 8;3:101-7. Epub 2010 Apr 8.

3.病歴と検査:感染後咳嗽or肺炎のほぼ二択
細かなエビデンスは各疾患のまとめに譲る
無題

[各種の検査の詳細]
①X線検査:肺炎を疑う場合、推奨される。
≪肺炎の予測≫様々な方法があるが、感度の高い方法に以下のものがある。
体温≧37.8℃, 呼吸数≧30/分, 心拍数≧100/分のいずれかがあれば感度96%, 特異度20%
②喀痰培養:胸部X線陰性なら推奨されない。
Ann Intern Med. 2001 Mar 20;134(6):518-20.
③抗体検査:いずれも感度が低く、百日咳・マイコプラズマ・クラミジアの診断に必須ではない
無題2

4.治療:咳嗽に対する非特異的治療薬について
詳細なエビデンスの検討は別の機会に譲る
無題3

国試まとめ「未破裂脳動脈瘤」

1.病因と病態生理
脳動脈瘤の病因は、本質的に脳血管系の構造異常に関連するが、これらの異常の病因は以下のように多様である。また、動脈壁における中膜平滑筋細胞のアポトーシス、マクロファージ浸潤などによる動脈壁の炎症などが発生・増大に関与しているとされる
①血管の中膜および外膜における先天的構造異常:
多発性囊胞腎,Ehlers-Danlos IV型,Marfan病,NF-1などの結合組織病で発生頻度は約2倍。
J Am Soc Nephrol. 1993 Jun;3(12):1871-7.
②アテローム性動脈硬化症または高血圧症などの環境要因
環境要因として,動脈硬化、 高血圧、喫煙、女性、大量のアルコール摂取などが動脈瘤の形成や破裂と関連があるといわれている。
③感染(中大脳動脈瘤の75〜80%)や外傷によるもの
④その他の遺伝的要素:家族性脳動脈瘤発生にはエラスチン遺伝子の異常が関与するとの報告がある
脳動脈瘤の家族歴のある患者で3〜4倍。
Lancet. 1997 Feb 8;349(9049):380-4.
(参考)「脳神経外科グリーンノート」宝金清博 監修 / 寺坂俊介 編著

2.疫学
成人の未破裂脳動脈瘤の有病率は5%程度と推測される。
日本における久山町研究の剖検例による調査では、2.2%に未破裂脳動脈瘤が発見された*1。年齢とともに有病率は上昇し、70歳以上の高齢者においては、7~14%程度との報告がある*2
*1 Stroke. 1999 Jul;30(7):1390-5.
*2 山本信孝: 脳動脈瘤の発生頻度と部位-屍体脳での検討-. 金沢大誌 1993; 18: 369-377.
中大脳動脈・内頸動脈がそれぞれ約30%、前交通動脈瘤は破裂では通常30〜40%だが未破裂では12〜14%と少ない。椎骨・脳底動脈瘤は10% 、大きさは5mm以下の小型のものが約半数.
(参考)「脳神経外科グリーンノート」宝金清博 監修 / 寺坂俊介 編著

2.症状
①破裂(年間1%程度)
わが国での報告では、SUEVe studyで、5mm未満の小型動脈瘤で0.54% 。UCAS Japanでは0.95%(平均5.7mm)。国際比較メタ解析では日本人(2.8倍)とフィンランド人の破裂率が高い。
*1 Stroke. 2010 Sep;41(9):1969-77.
*2 N Engl J Med. 2012 Jun 28;366(26):2474-82
*3 Lancet Neurol 2014; 13: 59–66
破裂リスク因子:大きな動脈瘤,症候性動脈瘤では破裂率が高い.形態的に不整なもの,ブレブの存在,くも膜下出血の既往, 多発性,女性,高血圧,喫煙,過度の飲酒も破裂との関与が疑われる.部位は,後方循環の動脈瘤,前交通動脈瘤,IC-PC の破裂率が高い.
日本脳卒中学会ほか:脳卒中治療ガイドライン 2015
②症候性(約4%)
内頸動脈─後交通動脈(IC-PC)瘤の切迫破裂徴候として有名な同側の動眼神経麻痺,大型の内頸動脈瘤による眼球運動障害・視力障害,脳幹部の大型動脈瘤による嚥下障害・平衡機能障害がある
(参考)「脳神経外科グリーンノート」宝金清博 監修 / 寺坂俊介 編著

3.検査
脳動脈瘤の診断は画像技術の進歩によりMRAや3D-CTAにより可能になってきている。感度76~98%、特異度85~100%
Radiology. 2000 Nov;217(2):361-70

4.治療
≪治療適応≫
①5mm以上の未破裂脳動脈瘤②5mm未満であっても、A)症候性の脳動脈瘤,B)前交通動脈および内頚動脈-後交通動脈の部位に存在する脳動脈瘤,C)Dome/Neck比が大きい・不整形・ブレブなどの形態的特徴をもつ脳動脈瘤
1)治療適応の場合:
無題
どちらにせよの術後のフォローとして、長期間経過を画像検査で追うことが推奨される
日本脳卒中学会ほか:脳卒中治療ガイドライン 2015

2)経過観察の場合:
・開頭手術や血管内治療などの外科的治療を行わず経過観察する場合は、喫煙・大量の飲酒を避け、高血圧を治療する。
・経過観察する場合は半年から1年ごとの画像による経過観察を行うことが推奨される。
・未破裂脳動脈瘤診断により患者がうつ症状・不安を来すことがあり、うつ症状や不安が強度の場合は必要に応じてカウンセリングが推奨される
(参考)日本脳卒中学会ほか:脳卒中治療ガイドライン 2015

プロフィール

Author:紀藤碧
北国の医学生(現在4回生)。
たまに、個人的なことを書くかもしれませんが、国家試験のための勉強まとめが中心です。当ブログは、医学的な助言は一切行っておりません。病気の相談や医療的責任は負えません。できるだけ、エビデンスに基づこうとしていますが、所詮は試験対策ですのでご了承ください。

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